Deutivacaftor + Tezacaftor + Vanzacaftor

Wirkstoff
Deutivacaftor + Tezacaftor + Vanzacaftor
Handelsname
Alyftrek
ATC-Code
R07AX33
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Deutivacaftor + Tezacaftor + Vanzacaftor


Zulassung
Dosierungsempfehlungen

Präparate
Pharmakodynamik und -kinetik
Nierenfunktionsstörungen
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Pharmakodynamik

Vanzacaftor und Tezacaftor sind CFTR-Korrektoren, die an verschiedene Stellen des CFTR-Proteins binden, so eine additive Wirkung auf die zelluläre Verarbeitung und den Transport von bestimmten CFTR-Mutationsformen (einschließlich F508del-CFTR) haben und dadurch die Menge an CFTR-Protein an der Zelloberfläche im Vergleich zu jedem der beiden Wirkstoffe allein erhöhen. Deutivacaftor verstärkt die CFTR-Kanal-Öffnungswahrscheinlichkeit (oder Gating-Aktivität) des CFTR-Proteins auf der Zelloberfläche.

Pharmakokinetik bei Kindern

Die Bioverfügbarkeit von Vanzacaftor, Tezacaftor und Deutivacaftor bei Patienten im Alter von 6 bis unter 18 Jahren liegt in dem bei erwachsenen CF-Patienten beobachteten Bereich.  [SmPC Alyftrek]

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • Behandlung der zystischen Fibrose
    • oral
      • ≥6 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen 

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral zur Behandlung der zystischen Fibrose (CF) bei Patienten ab 6 Jahren, die mindestens eine Nicht-Klasse-I-Mutation im CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) aufweisen.

Kinder unter 6 Jahren:
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Deutivacaftor/Tezacaftor/Vanzacaftor bei Kindern unter 6 Jahren ist bisher noch nicht erwiesen.

Kinder ab 6 Jahren: 

Alter Körpergewicht  Tagesdosis (einmal täglich)
≥6 Jahre < 40 kg Drei Tabletten mit 50mg Deutivacaftor/20 mg Tezacaftor/
4 mg Vanzacaftor
≥ 40 kg Zwei Tabletten mit 125 mg Deutivacaftor/50 mg Tezacaftor/
10 mg Vanzacaftor

[Ref.]

Präparate im Handel

Filmtabletten 50mg/20mg/4mg, 125mg/50mg/10mg

Präparate im Handel:

Präparat Darreichungsform Stärke (Deutivacaftor/Tezacaftor/Vanzacaftor) Applikationsweg Natriumgehalt Problematische Hilfsstoffe Anwendungshinweis Altersangabe
Alyftrek ▼ Filmtabletten 50mg/20 mg/4 mg
125 mg/50 mg/10 mg		 oral natriumfrei - mit einer fetthaltigen Mahlzeit zur gleichen Tageszeit einnehmen ab 6 Jahre


T0: nicht teilbar, M0: nicht mörserbar, k.A.: keine Angabe, aV: außer Vertrieb, „natriumfrei“: weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Einheit, ▼ unterliegt zusätzlicher Überwachung – Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdachtsfall einer Nebenwirkung zu melden

Die Fachinformationen wurden am 12.09.2025 aufgerufen.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

Dosierungsempfehlungen

Cystische Fibrose
  • Oral
    • 6 Jahre bis 18 Jahre und < 40 kg
      [1]

      • Deutivacaftor /tezacaftor /vanzacaftor: 150 mg/ 60 mg/ 12 mg per day in 1 dose 

    • 6 Jahre bis 18 Jahre und ≥ 40 kg
      [1]

      • Deutivacaftor /tezacaftor /vanzacaftor: 250 mg/ 100 mg/ 20 mg per day in 1 dose 

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Es liegen keine Erfahrungen mit Deutivacaftor/Tezacaftor /Vanzacaftor bei CF-Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion / terminaler Niereninsuffizienz vor. Daher sollte die Anwendung bei dieser Patientenpopulation mit Vorsicht erfolgen.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Das Sicherheitsprofil bei Kindern ist ähnlich wie das von Erwachsenen. [SmPC Alyftrek]

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (>10 %): Infektion der oberen Atemwege, Nasopharyngitis, Influenza, Kopfschmerz, Schwindelgefühl, oropharyngeale Schmerzen, verstopfte Nase, Bauchschmerzen, Diarrhoe, Transaminasenanstiege, Bakterien im Sputum

Häufig (1-10 %): Rhinitis, Depressionen, Angstzustände, Ohrenschmerzen, Beschwerden im Ohr, Tinnitus, Trommelfellhyperämie, vestibuläre Störungen, verstopfte Nasennebenhöhlen, Pharynxerythem, Übelkeit,  Alaninaminotransferase/Aspartataminotransferase erhöht, Hautausschlag, Raumforderung in der Brust, Kreatinphosphokinase im Blut erhöht 

Gelegentlich (0,1-1 %): verstopfte Ohren, Brustentzündung, Gynäkomastie, Affektion der Brustwarzen, Brustwarzenschmerzen

Die vollständige Auflistung aller unerwünschter Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Gegenanzeigen bekannt.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Bei CF-Patienten unter 18 Jahren wurde unter der Behandlung mit Ivacaftor enthaltenden Behandlungsregimen über Fälle von nicht kongenitaler Linsentrübung ohne Auswirkungen auf das Sehvermögen berichtet. Obgleich in manchen Fällen andere Risikofaktoren (z. B. die Anwendung von Kortikosteroiden, eine Strahlenexposition) vorhanden waren, kann ein mögliches auf die Behandlung mit Ivacaftor zurückzuführendes Risiko nicht ausgeschlossen werden. Da Deutivacaftor ein deuteriertes Isotopolog von Ivacaftor ist, werden bei CF-Patienten unter 18 Jahren, die eine Behandlung mit Deutivacaftor/Tezacaftor/Vanzacaftor beginnen, vor Therapiebeginn sowie zur Verlaufskontrolle Augenuntersuchungen empfohlen. [SmPC Alyftrek]

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Referenzen

  1. Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited, SmPC Alyftrek 50 mg/20 mg/4 mg Filmtabletten (EU/1/25/1943/001), 06/2025

Änderungsverzeichnis

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung