Odevixibat

Wirkstoff
Odevixibat
Handelsname
Bylvay®, Kayfanda
ATC-Code
A05AX05

Zulassung
Dosierungsempfehlungen

Präparate
Pharmakodynamik und -kinetik
Nierenfunktionsstörungen
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Pharmakodynamik

Odevixibat ist ein reversibler, starker, selektiver Inhibitor des ilealen Gallensäuretransporters (IBAT) und wirkt lokal im distalen Ileum. Es verringert die Wiederaufnahme der Gallensäuren, erhöht die Clearance der Gallensäuren über den Dickdarm und reduziert so die Gallensäurekonzentration im Serum.

Pharmakokinetik bei Kindern

  40 µg/kg/Tag 120 µg/kg/Tag
Cmax (simuliert) 0,211 ng/mL 0,623 ng/mL
V/F (Mittelwert) 40,3 L/kg 43,7 L/kg
Cl/F 26,4 L/kg/h 23,0 L/kg/h
T1/2 2,5 h

[SmPC Bylvay]

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC)
    • oral
      • ≥6 Monate bis <18 Jahre: zugelassen
  • Cholestatischer Pruritus bei Alagille-Syndrom (ALGS)
    • oral
      • ≥6 Monate bis <18 Jahre: zugelassen

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral bei progressiver familiärer intrahepatischer Cholestase (PFIC) bei Patienten im Alter ab 6 Monaten

Kinder und Jugendliche:

Die empfohlene Dosis von Odevixibat beträgt 40 μg/kg und wird einmal täglich morgens oral verabreicht.

Tabelle 1: Anzahl der zum Erreichen der Nominaldosis von 40 µg/kg/Tag erforderlichen Kapseln

Körpergewicht (kg) Anzahl an 200-µg-Kapseln   Anzahl an 400-µg-Kapseln
4 bis <7,5 1 oder nicht zutreffend
7,5 bis <12,5 2 oder 1
12,5 bis <17,5 3 oder nicht zutreffend
17,5 bis <25,5 4 oder 2
25,5 bis <35,5 6 oder 3
35,5 bis <45,5 8 oder 4
45,5 bis <55,5 10 oder 5
≥55,5 12 oder 6


Bei einigen Patienten kann nach Beginn der Behandlung mit Odevixibat allmählich eine Linderung des Pruritus und eine Senkung des Gallensäurespiegels im Serum auftreten. Wenn nach 3-monatiger kontinuierlicher Therapie kein angemessenes klinisches Ansprechen erreicht wird, kann die Dosis auf 120 μg/kg/Tag erhöht werden. Die Tageshöchstdosis von 7.200 μg/Tag darf nicht überschritten werden.

Tabelle 2: Anzahl der zum Erreichen der Nominaldosis von 120 μg/kg/Tag erforderlichen Kapseln

Körpergewicht (kg) Anzahl an 600-µg-Kapseln   Anzahl an 1.200-µg-Kapseln
4 bis <7,5 1 oder nicht zutreffend
7,5 bis <12,5 2 oder 1
12,5 bis <17,5 3 oder nicht zutreffend
17,5 bis <25,5 4 oder 2
25,5 bis <35,5 6 oder 3
35,5 bis <45,5 8 oder 4
45,5 bis <55,5 10 oder 5
≥55,5 12 oder 6


[Ref.]

Oral zur Behandlung des cholestatischen Pruritus bei Alagille-Syndrom (ALGS) bei Patienten im Alter ab 6 Monaten

Kinder unter 6 Monaten:

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Odevixibat bei Kindern im Alter von weniger als 6 Monaten ist bisher noch nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor.

Kinder und Jugendliche ab 6 Jahren:

Die empfohlene Dosis von Odevixibat beträgt 120 µg/kg und wird einmal täglich morgens oral verabreicht. Odevixibat kann mit einer Mahlzeit oder unabhängig davon eingenommen werden.

Tabelle 1: Anzahl der zum Erreichen der Nominaldosis von 120 µg/kg/Tag erforderlichen Odevixibat-Kapseln

Körpergewicht (kg) Gesamtdosis (µg) Anzahl an 600-µg
Kapseln 		  Anzahl an 1200-µg
Kapseln
4 bis < 7,5 600 1 oder nicht zutreffend
7,5 bis < 12,5 1200 2 oder 1
12,5 bis < 17,5 1800 3 oder nicht zutreffend
17,5 bis < 25,5 2400 4 oder 2
25,5 bis < 35,5 3600 6 oder 3
35,5 bis < 45,5 4800 8 oder 4
45,5 bis < 55,5 6000 10 oder 5
≥ 55,5 7200 12 oder 6


Eine Dosisreduktion auf 40 µg/kg/Tag kann in Erwägung gezogen werden, wenn Unverträglichkeiten (Durchfall, der ≥ 3 Tage dauert und als schwer angesehen wird oder eine intravenöse Flüssigkeitszufuhr erfordert) ohne andere Ursache auftreten. Sobald sich die Verträglichkeit stabilisiert hat, sollte die Dosis auf 120 µg/kg/Tag erhöht werden.

Tabelle 2 zeigt die Stärke und Anzahl der Kapseln, die basierend auf dem Körpergewicht täglich verabreicht werden sollten, um eine Dosierung von ungefähr 40 µg/kg/Tag zu erreichen.

Körpergewicht (kg) Gesamtdosis (µg) Anzahl an 200-µg
Kapseln 		  Anzahl an 400-µg
Kapseln
4 bis < 7,5 200 1 oder nicht zutreffend
7,5 bis < 12,5 400 2 oder 1
12,5 bis < 17,5 600 3 oder nicht zutreffend
17,5 bis < 25,5 800 4 oder 2
25,5 bis < 35,5 1200 6 oder 3
35,5 bis < 45,5 1600 8 oder 4
45,5 bis < 55,5 2000 10 oder 5
≥ 55,5 2400 12 oder 6


[Ref.]

Präparate im Handel

Hartkapseln 200 µg, 400 µg, 600 µg, 1.200 µg

Präparat im Handel:

Präparat Darreichungsform Stärke (Odevixibat) Applikationsweg Natriumgehalt Problematische Hilfsstoffe Anwendungshinweis Altersangabe
Bylvay® Hartkapseln 200 µg
400 µg
600 µg
1.200 µg		 oral - - Einnahme morgens mit oder ohne Nahrung.
Die Kapseln können geöffnet und auf eine kleine Menge weiche Nahrung (z.B. Joghurt, Brei, Apfelmus bei Raumtemperatur) gestreut und eingerührt werden.
Wird die Kapsel im Ganzen geschluckt, sollte die Einnahme morgens mit einem Glas Wasser erfolgen.		 ab 6 Monaten
Kayfanda
(europäisch zugelassen, jedoch bisher nicht in Deutschland vermarktet)		 Hartkapseln 200 µg
400 µg
600 µg
1.200 µg		 oral - -


Die Fachinformationen wurden am 17.01.2025 aufgerufen.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

Dosierungsempfehlungen

Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC)
  • Oral
    • ≥ 6 Monate
      [1]
      • Initialdosis: 40 microg./kg/Tag in 1 Dosis
      • Erhaltungsdosis: Wenn nach 3-monatiger kontinuierlicher Therapie kein angemessenes klinisches Ansprechen erreicht wird, kann die Dosis erhöht werden auf 120 microg./kg/Tag in 1 Dosis. Max: 7.200 microg./Tag.
Cholestatischer Pruritus bei Alagille-Syndrom (ALGS)
  • Oral
    • ≥ 6 Monate
      [2]
      • 120 microg./kg/Tag in 1 Dosis

      • Bei Unverträglichkeiten (schwerer Durchfall ≥ 3 Tage): Dosisreduktion auf 40 µg/kg/Tag erwägen.
        Bei Stabilisierung der Verträglichkeit: Dosis wieder auf 120 µg/kg/Tag erhöhen.

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Häufig (1-10 %): Diarrhö, Abdominalschmerz‚ hämorrhagische Diarrhö, weicher Stuhl, Hepatomegalie

Die vollständige Auflistung aller unerwünschter Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Gegenanzeigen bekannt.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Die Europäische Arzneimittel-Agentur hat für Bylvay eine Zurückstellung von der Verpflichtung zur Vorlage von Ergebnissen zu Studien in einer Population von Kindern unter 6 Monaten gewährt.

Dieses Arzneimittel wurde unter „Außergewöhnlichen Umständen“ zugelassen. Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht möglich war, vollständige Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten. Die Europäische Arzneimittel Agentur wird alle neuen Informationen, die verfügbar werden, jährlich bewerten, und falls erforderlich, wird die Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels aktualisiert werden. [SmPC Bylvay]

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

GALLENTHERAPIE

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Gallensäuren und Derivate

Ursodeoxycholsäure

Ursofalk®, Ursochol®, Syn: UDCA, UDCS
A05AA02
Andere Mittel zur Gallentherapie

Maralixibat

Livmarli
A05AX04
GALLENTHERAPIE

Maralixibat

Livmarli
A05AX04

Ursodeoxycholsäure

Ursofalk®, Ursochol®, Syn: UDCA, UDCS
A05AA02

Referenzen

  1. Ipsen Pharma, SmPC Bylvay (EU/1/21/1566/001), www.ema.europa.eu, 07/2021
  2. Ipsen Pharma, SmPC Kayfanda (EU/1/24/1854) , www.ema.europa.eu, 05/2025

Änderungsverzeichnis

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung