Emicizumab

Wirkstoff
Emicizumab
Handelsname
Hemlibra®
ATC-Code
B02BX06

Zulassung
Dosierungsempfehlungen

Präparate
Pharmakodynamik und -kinetik
Nierenfunktionsstörungen
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Pharmakodynamik

Emicizumab ist ein humanisierter, monoklonaler, modifizierter Immunoglobulin-G4(IgG4)- Antikörper mit einer bispezifischen Antikörper-Struktur. Emicizumab verbindet aktivierten Faktor IX und Faktor X, um die Funktion des fehlenden FVIIIa wiederherzustellen, die für eine effektive Hämostase notwendig ist. Emicizumab hat keine strukturelle Beziehung oder Sequenzhomologie zu FVIII, sodass es die Entwicklung direkter Hemmkörper gegen FVIII weder auslöst noch verstärkt.

Pharmakokinetik bei Kindern

Die pharmakokinetischen Parameter bei Kindern unterscheiden sich nicht von denen der Erwachsenen [SmPC Hemlibra].

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • Prophylaxe von Blutungsereignissen bei Patienten mit Hämophilie A
    • subkutan
      • ≥0 Jahre bis <18 Jahren: zugelassen

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Subkutan als Routineprophylaxe von Blutungsereignissen bei Patienten mit Hämophilie A (hereditärer Faktor-VIII-Mangel)

  • mit Faktor-VIII-Hemmkörpern
  • ohne Faktor-VIII-Hemmkörper mit:
    • schwerer Erkrankung (FVIII < 1 %)
    • mittelschwerer Erkrankung (FVIII ≥ 1 % und ≤ 5 %) mit schwerem Blutungsphänotyp

Emicizumab kann bei allen Altersgruppen angewendet werden.

Kinder und Jugendliche
Bei Kindern und Jugendlichen werden keine Dosisanpassungen empfohlen. Für Kinder unter 1 Jahr liegen keine Daten vor.
Die empfohlene Dosis beträgt 3 mg/kg einmal wöchentlich in den ersten 4 Wochen (Initialdosis), gefolgt von einer Erhaltungsdosis ab Woche 5 von entweder 1,5 mg/kg einmal wöchentlich, 3 mg/kg alle zwei Wochen oder 6 mg/kg alle vier Wochen. Alle Dosen werden als subkutane Injektion appliziert.

[Ref.]

Präparate im Handel

Injektionslösung 30 mg/mL, 150 mg/mL

Präparat im Handel:

Präparat Darreichungsform Stärke (Emicizumab) Natriumgehalt Problematische Hilfsstoffe Altersangabe
Hemlibra® Injektionslösung 30 mg/mL
150 mg/mL		 - - alle Altersgruppen


Die Fachinformation wurde am 15.02.2023 aufgerufen.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

Dosierungsempfehlungen

Prophylaxe von Blutungsereignissen bei Patienten mit Hämophilie A
  • Subkutan
    • 0 Jahre bis 18 Jahre
      [1]
      • Initialdosis: In den ersten 4 Wochen: 3 mg/kg/Dosis 1 x wöchentlich.
      • Erhaltungsdosis: 1,5 mg/kg/Dosis 1 x wöchentlich.

      • Alternativ: 3 mg/kg/Dosis alle 2 Wochen ODER 6 mg/kg/Dosis alle 4 Wochen

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Das Sicherheitsprofil ist bei Säuglingen, Kleinkindern, Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen insgesamt übereinstimmend [SmPC Hemlibra].

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (>10 %): Kopfschmerzen, Arthralgie, Reaktionen an der Injektionsstelle

Häufig (1-10 %): Durchfall, Urtikaria, Ausschlag, Myalgie, Fieber

Gelegentlich (0,1-1 %): Thrombotische Mikroangiopathie, oberflächliche Thrombophlebitis, Thrombose des Sinus cavernosus, Hautnekrose, Angioödem, therapeutische Wirkung abgeschwächt

Die vollständige Auflistung aller unerwünschter Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Gegenanzeigen bekannt.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Das hämostatische System bei Neugeborenen und Säuglingen ist dynamisch und befindet sich in der Entwicklung. Daher müssen die relativen Konzentrationen von pro- und antikoagulierenden Proteinen bei diesen Patienten für eine Nutzen-Risiko-Abwägung berücksichtigt werden, einschließlich des möglichen Risikos einer Thrombose (z. B. zentralvenöse katheterbedingte Thrombose).

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

VITAMIN K UND ANDERE HÄMOSTATIKA

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Vitamin K
B02BA01
Fibrinogene

Fibrinogen

Fibclot®, Fibryga®, Haemocomplettan®
B02BB01
Andere systemische Hämostatika

Eltrombopag

Revolade®
B02BX05

Referenzen

  1. Roche Registration GmbH, SmPC Hemlibra (EU/1/18/1271/001-004) 01/2023, www.ema.europa.eu

Änderungsverzeichnis

  • 15 März 2023 13:52: Neue Monographie

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung