Zulassung
Dosierungsempfehlungen

Präparate
Pharmakodynamik und -kinetik
Nierenfunktionsstörungen
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

C1-Esterasehemmer

Wirkstoff
C1-Esterasehemmer
Handelsname
Berinert®, Cinryze®
ATC-Code
B02AC01

Pharmakodynamik

Unter physiologischen Bedingungen hemmt der C1-Esterase-Inhibitor den klassischen Weg der Aktivierung der Komplementkaskade durch Inaktivierung der enzymatisch aktiven Komponenten C1s und C1r. Die aktiven Enzyme bilden einen Komplex mit dem Inhibitor in einem Verhältnis von 1:1. Außerdem ist der C1-Esterase-Inhibitor der wichtigste Inhibitor der Kontaktaktivierung, indem er Faktor XIIa und seine Fragmente hemmt und neben Alpha-2-Makroglobulin der wichtigste Inhibitor des plasmatischen Kallikrein ist. Der therapeutische Effekt bei erblichem Angioödem entsteht durch die Substitution der fehlenden C1-Esterase-Inhibitor-Aktivität.

Pharmakokinetik bei Kindern

Es sind keine spezifischen Informationen für Kinder vorhanden.

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • Behandlung von Angioödem-Anfällen
    • intravenös
      • ≥2 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen
  • Routineprävention von Angioödemanfällen
    • intravenös
      • ≥6 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen
  • Präprozedurale Prävention von Angioödemanfällen
    • intravenös
      • ≥2 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen
         

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Intravenös bei
-Behandlung und vor einem medizinisch indizierten Eingriff durchgeführte Prophylaxe von Angioödem-Attacken bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern (2 Jahre und älter) mit hereditärem Angioödem (HAE).

-Routineprophylaxe gegen Angioödem-Attacken bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern (6 Jahre und älter) mit schweren und wiederkehrenden Attacken eines hereditären Angioödems (HAE), bei denen orale prophylaktische Behandlungen nicht vertragen werden oder keinen ausreichenden Schutz bieten, oder bei Patienten, die sich mit wiederholten Akutbehandlungen nur unzureichend therapieren lassen.

Kinder und Jugendliche 
Behandlung von Angioödem-Attacken
2-11 Jahre, 10-25 kg: 500 I.E. Cinryze beim ersten Anzeichen des Beginns einer akuten Attacke. Eine zweite Dosis von 500 I.E. kann verabreicht werden, wenn der Patient nach 60 Minuten nicht ausreichend angesprochen hat.
2-11 Jahre, > 25 kg: 1000 I.E. Cinryze beim ersten Anzeichen des Beginns einer akuten Attacke. Eine zweite Dosis von 1.000 I.E. kann verabreicht werden, wenn der Patient nach 60 Minuten nicht ausreichend angesprochen hat.
ab 12 Jahren: 1.000 I.E. Cinryze beim ersten Anzeichen des Beginns einer Angioödemattacke. Eine zweite Dosis von 1.000 I.E. kann verabreicht werden, wenn der Patient nach 60 Minuten nicht ausreichend angesprochen hat.
Bei Patienten mit Kehlkopfattacken oder bei verzögertem Behandlungsbeginn kann die zweite Dosis früher als nach 60 Minuten gegeben werden.

Vor einem medizinisch indizierten Eingriff durchgeführte Prophylaxe von Angioödem-Attacken
2-11 Jahre, 10-25 kg: 500 I.E. Cinryze innerhalb von 24 Stunden vor einem medizinischen, zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriff.
2-11 Jahre, > 25 kg: 1.000 I.E. Cinryze innerhalb von 24 Stunden vor einem medizinischen, zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriff.
ab 12 Jahren: 1.000 I.E. Cinryze innerhalb von 24 Stunden vor einem medizinischen, zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriff.

Routineprophylaxe gegen Angioödem-Attacken
6-11 Jahre: Alle 3 oder 4 Tage 500 I.E. Cinryze ist die empfohlene Anfangsdosis für die Routineprophylaxe gegen Angioödem-Attacken. Dosierungsintervall und Dosis sind gegebenenfalls an das individuelle Ansprechen anzupassen. Die fortbestehende Notwendigkeit einer regelmäßigen Prophylaxe mit Cinryze ist regelmäßig zu überprüfen.
ab 12 Jahren: Alle 3 oder 4 Tage 1.000 I.E. Cinryze ist die empfohlene Anfangsdosis für die Routineprophylaxe gegen Angioödem Attacken; das Dosierungsintervall ist gegebenenfalls an das individuelle Ansprechen anzupassen. Die fortbestehende Notwendigkeit einer regelmäßigen Prophylaxe mit Cinryze ist regelmäßig zu überprüfen.

[Ref.]

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Präparate im Handel

Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung 50 I.E./mL, 100 I.E./mL, 500 I.E./mL (nach Rekonstitution)

Um die Rückverfolgbarkeit biologischer Arzneimittel zu verbessern, müssen die Bezeichnung des Arzneimittels und die Chargenbezeichnung des angewendeten Arzneimittels eindeutig dokumentiert werden.

Präparate im Handel:

Präparat Darreichungsform Stärke (I.E. C1-Inhibitor) Applikationsweg Natriumgehalt Anwendungshinweis Schulungsmaterial Altersangabe
Berinert 500 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung nach Rekonstitution: 500 I.E./Durchstechflasche (10 mL) (≙ 50 I.E./mL) intravenös natriumfrei mit 10 mL Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren - ab 2 Jahren
Berinert 1500 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung nach Rekonstitution: 1500 I.E./Durchstechflasche (3 mL) (≙ 500 I.E./mL) intravenös natriumfrei mit 3 mL Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren - ab 2 Jahren
Berinert 2000 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung nach Rekonstitution: 2000 I.E./Durchstechflasche (4 mL) (≙ 500 I.E./mL) subkutane Injektion natriumfrei mit 4 mL Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren - ab 2 Jahren
Berinert 3000 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung nach Rekonstitution: 3000 I.E./Durchstechflasche (5,6 mL) (≙ 500 I.E./mL) subkutane Injektion natriumfrei mit 5,6 mL Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren - ab 2 Jahren
Cinryze 500 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung nach Rekonstitution: 500 I.E./Durchstechflasche (5 mL) (≙ 100 I.E./mL) intravenös natriumfrei mit 5 mL Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren
Leitfaden
Patiententagebuch
Schulung Arzt, Apotheker, Fachkreise
Schulung Patienten		 ab 2 Jahren


„natriumfrei“: weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Einheit

Die Fachinformationen wurden am 21.02.2023 aufgerufen.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

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Dosierungsempfehlungen

Behandlung von Angioödem-Anfällen
  • Intravenös
    • ≥ 2 Jahre und 10 bis 25 kg
      [1]
      • 500 IE/Dosis, bei Bedarf 2. Dosis nach 60 Minuten.
    • ≥ 2 Jahre und ≥ 25 kg
      [1]
      • 1.000 IE/Dosis, bei Bedarf 2. Dosis nach 60 Minuten.
Routineprävention des hereditären Angioödems
  • Intravenös
    • 6 Jahre bis 12 Jahre
      [1]
      • 500 IE/Dosis alle 3-4 Tage.

      • Dosierung und Dosierungsintervall in Abhängigkeit vom klinischen Ansprechen anpassen.

    • ≥ 12 Jahre
      [1]
      • 1.000 IE/Dosis alle 3-4 Tage.

      • Dosierung und Dosierungsintervall in Abhängigkeit vom klinischen Ansprechen anpassen.
Präprozedurale Prävention von Angioödemanfällen
  • Intravenös
    • 2 Jahre bis 12 Jahre und 10 bis 25 kg
      [1]
      • Innerhalb von 24 Stunden vor dem Eingriff: 500 IE/Dosis, einmalig.
    • 2 Jahre bis 12 Jahre und ≥ 25 kg
      [1]
      • Innerhalb von 24 Stunden vor dem Eingriff: 1.000 IE/Dosis, einmalig.
    • ≥ 12 Jahre
      [1]
      • Innerhalb von 24 Stunden vor dem Eingriff: 1.000 IE/Dosis, einmalig.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (>10 %): Kopfschmerzen, Übelkeit,

Häufig (1-10 %): Überempfindlichkeitsreaktionen, Schwindel, Erbrechen, Hautausschlag, Erythem, Pruritus, Hautausschlag/Erythem an der Injektionsstelle, Schmerzen an der Infusionsstelle, Fieber

Gelegentlich (0,1-1 %): Hyperglykämie, Venenthrombose, Phlebitis, Venenbrennen, Hitzewallung, Husten, Durchfall, Bauchschmerzen, Kontaktdermatitis, Gelenkschwellung, Arthralgie, Myalgie, Beschwerden im Brustkorb

Die vollständige Auflistung aller unerwünschter Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Gegenanzeigen bekannt.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Bei Neugeborenen und Säuglingen wurde unter der Anwendung nicht zugelassener hoher Dosen (bis zu 500 Einheiten/kg) zur Vorbeugung des Kapillarlecksyndroms im Rahmen von Bypass-Operationen am Herzen über thrombotische Ereignisse berichtet. Patienten mit bekannten Risikofaktoren für thrombotische Ereignisse (einschließlich Verweilkatheter) sollten engmaschig überwacht werden [SmPC Cinryze].

 

 

 

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Referenzen

  1. Shire Services BVBA, SmPC Cinryze (EU/1/11/688/001) 10/10/2022, www.ema.europa.eu
  2. Takeda Manufacturing Austria AG, SmPC Cinryze 500 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung (EU/1/11/688/001), 09/2022
  3. CSL Behring GmbH, SmPC Berinert® 500/1500 (294.00.00), 04/2022
  4. CSL Behring GmbH, SmPC Berinert 2000/3000 (294.02.00), 04/2022

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Änderungsverzeichnis

  • 01 März 2023 08:09: Neue Monographie

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