Deutivacaftor + Tezacaftor + Vanzacaftor

Wirkstoff
Deutivacaftor + Tezacaftor + Vanzacaftor
Handelsname
Alyftrek
ATC-Code
R07AX33
Vergleiche … Kommentare

Deutivacaftor + Tezacaftor + Vanzacaftor


Zulassung
Dosierungsempfehlungen

Präparate
Pharmakodynamik und -kinetik
Nierenfunktionsstörungen
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Pharmakodynamik

Vanzacaftor und Tezacaftor sind CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)-Korrektoren, die an verschiedene Stellen des CFTR-Proteins binden, so eine additive Wirkung auf die zelluläre Verarbeitung und den Transport von bestimmten CFTR-Mutationsformen (einschließlich F508del-CFTR) haben und dadurch die Menge an CFTR-Protein an der Zelloberfläche im Vergleich zu jedem der beiden Wirkstoffe allein erhöhen. Deutivacaftor verstärkt die CFTR-Kanal-Öffnungswahrscheinlichkeit (oder Gating-Aktivität) des CFTR-Proteins auf der Zelloberfläche.

Pharmakokinetik bei Kindern

Die Bioverfügbarkeit von Vanzacaftor, Tezacaftor und Deutivacaftor bei Patienten im Alter von 6 bis unter 18 Jahren liegt in dem bei erwachsenen CF-Patienten beobachteten Bereich.  [SmPC Alyftrek]

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • Cystische Fibrose
    • oral
      • ≥6 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral zur Behandlung der zystischen Fibrose (CF) bei Patienten ab 6 Jahren, die mindestens eine Nicht-Klasse-I-Mutation im CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) aufweisen.

Kinder unter 6 Jahren:
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Deutivacaftor/Tezacaftor/Vanzacaftor bei Kindern unter 6 Jahren ist bisher noch nicht erwiesen.

Kinder ab 6 Jahren: 

Alter Körpergewicht  Tagesdosis (einmal täglich)
≥6 Jahre < 40 kg Drei Tabletten mit 50 mg Deutivacaftor/20 mg Tezacaftor/
4 mg Vanzacaftor
≥ 40 kg Zwei Tabletten mit 125 mg Deutivacaftor/50 mg Tezacaftor/
10 mg Vanzacaftor

[Ref.]

Präparate im Handel

Filmtabletten 50 mg/20 mg/4 mg, 125 mg/50 mg/10 mg

Präparate im Handel:

Präparat Darreichungsform Stärke (Deutivacaftor/Tezacaftor/Vanzacaftor) Applikationsweg Natriumgehalt Problematische Hilfsstoffe Anwendungshinweis Altersangabe
Alyftrek ▼ Filmtabletten 50 mg/20 mg/4 mgT0
125 mg/50 mg/10 mgT0		 oral "natriumfrei" - Einnahme mit einer fetthaltigen Mahlzeit zur gleichen Tageszeit ab 6 Jahren


T0: nicht teilbar, ▼ unterliegt zusätzlicher Überwachung – Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdachtsfall einer Nebenwirkung zu melden

Die Fachinformationen wurden am 19.11.2025 aufgerufen.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

Hinweis

Die Dosis sollte bei gleichzeitiger Einnahme von mäßigen oder starken CYP-Inhibitoren angepasst werden (siehe Fachinformation).

Dosierungsempfehlungen

Cystische Fibrose
  • Oral
    • 6 Jahre bis 18 Jahre und < 40 kg
      [1]

      • Deutivacaftor/ Tezacaftor/ Vanzacaftor: 150 mg/ 60 mg/ 12 mg/ Tag in 1 Dosis

    • 6 Jahre bis 18 Jahre und ≥ 40 kg
      [1]

      • Deutivacaftor/ Tezacaftor/ Vanzacaftor: 250 mg/ 100 mg/ 20 mg / Tag in 1 Dosis

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Es liegen keine Erfahrungen mit Deutivacaftor/Tezacaftor /Vanzacaftor bei CF-Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion / terminaler Niereninsuffizienz vor. Daher sollte die Anwendung bei dieser Patientenpopulation mit Vorsicht erfolgen. [SmPC Alyftrek]

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Das Sicherheitsprofil bei Kindern ist ähnlich wie das von Erwachsenen. [SmPC Alyftrek]

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (>10 %): Infektion der oberen Atemwege, Nasopharyngitis, Influenza, Kopfschmerz, Schwindelgefühl, oropharyngeale Schmerzen, verstopfte Nase, Bauchschmerzen, Diarrhoe, Transaminasenanstiege, Bakterien im Sputum

Häufig (1-10 %): Rhinitis, Depressionen, Angstzustände, Ohrenschmerzen, Beschwerden im Ohr, Tinnitus, Trommelfellhyperämie, vestibuläre Störungen, verstopfte Nasennebenhöhlen, Pharynxerythem, Übelkeit,  Alaninaminotransferase/Aspartataminotransferase erhöht, Hautausschlag, Raumforderung in der Brust, Kreatinphosphokinase im Blut erhöht 

Gelegentlich (0,1-1 %): verstopfte Ohren, Brustentzündung, Gynäkomastie, Affektion der Brustwarzen, Brustwarzenschmerzen

Die vollständige Auflistung aller unerwünschter Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Gegenanzeigen bekannt.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

  • Katarakte: Bei Kindern werden vor Therapiebeginn sowie zur Verlaufskontrolle Augenuntersuchungen empfohlen, da über Fälle von nicht kongenitaler Linsentrübung ohne Auswirkungen auf das Sehvermögen bei Kindern, die mit Ivacaftor behandelt wurden, berichtet wurden. Deutivacaftor ist ein deuteriertes Isotopolog von Ivacaftor.
  • Überwachung der Transaminasen (ALT/AST) und Gesamtbilirubins vor Beginn der Therapie und danach mind. alle 3 Monate
  • Bei Patienten, deren Genotyp aus zwei CFTR-Mutationen besteht, die bekanntermaßen kein CFTR-Protein bilden (d. h. zwei Klasse-I-Mutationen), ist nicht mit einem Ansprechen auf die Behandlung zu rechnen.

[SmPC Alyftrek]

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Referenzen

  1. Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited, SmPC Alyftrek 50 mg/20 mg/4 mg / 125 mg/50 mg/10 mg Filmtabletten (EU/1/25/1943/001), 06/2025

Änderungsverzeichnis

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung