Zulassung
Dosierungsempfehlungen

Präparate
Pharmakodynamik und -kinetik
Nierenfunktionsstörungen
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Defibrotid

Wirkstoff
Defibrotid
Handelsname
Defitelio®
ATC-Code
B01AX01

Pharmakodynamik

Defibrotid ist eine Mischung aus Oligonukleotiden mit nachgewiesener antithrombotischer, fibrinolytischer, antiadhäsiver und entzündungshemmender Wirkung. Bei einer myeloablativen Chemotherapie kann es zu einer Schädigung des Endothels der Leber inklusive hepatischer Thromben kommen. Defibrotid kann die Endothelzellen schützen und den Abbau der Gerinnsel im Blut beschleunigen.

Pharmakokinetik bei Kindern

Es sind keine spezifischen Informationen für Kinder vorhanden.

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • Hepatische venookklusive Erkrankung (VOD)
    • intravenös
      • ≥1 Monat bis <18 Jahre: zugelassen

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Intravenös für die Behandlung von schwerer hepatischer venookklusiver Erkrankung (VOD), die auch als sinusoidales Obstruktionssyndrom (SOS) bezeichnet wird, bei hämatopoetischer Stammzelltransplantation (HSCT).

Kinder und Jugendliche
Die empfohlene Dosis für Kinder im Alter von 1 Monat bis 18 Jahren ist dieselbe Dosis in mg/kg wie für Erwachsene, d. h. 6,25 mg/kg Körpergewicht alle 6 Stunden.
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Defibrotid bei Kindern im Alter unter 1 Monat ist bisher noch nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor. Die Anwendung von Defitelio bei Kindern im Alter unter einem Monat wird nicht empfohlen.

[Ref.]

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Präparate im Handel

Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 80 mg/ml

Parenterale Anwendung

Präparat im Handel:

Präparat Darreichungsform Stärke als Defibrotid
 Applikationsweg Natriumgehalt Problematische Hilfsstoffe
Defitelio 80 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 200 mg/ 2,5 ml intravenös Jede Durchstechflasche enthält 0,89 mmol (entspricht 20,4 mg) Natrium –


Die Fachinformation wurde am 01.09.2021 aufgerufen.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

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Dosierungsempfehlungen

Hepatische venookklusive Erkrankung (VOD)
  • Intravenös
    • ≥ 1 Monat
      [1]
      • 25 mg/kg/Tag in 4 Dosen.

      • Als intravenöse Infusion über 2 h verabreichen. Therapie für mind. 21 Tage und bis zum Abklingen der Symptome fortsetzen.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Anpassung bei Nierenfunktionsstörung wie angegeben:

GFR 50-80 ml/min/1.73 m2
Dosisanpassung nicht erforderlich.
GFR 30-50 ml/min/1.73 m2
Dosisanpassung nicht erforderlich.
GFR 10-30 ml/min/1.73 m2
Dosisanpassung nicht erforderlich.
GFR < 10 ml/min/1.73 m2
Eine generelle Empfehlung kann nicht gegeben werden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Bei Kindern traten Blutungsereignisse häufiger auf als bei Erwachsenen.

Sehr häufig (>10 %): Hypotonie.

Häufig (1-10 %): Koagulopathie, Blutungen (wie z.B. zerebrale, pulmonale, gastrointestinale Blutungen, Blutung im Mund, Epistaxis, Hämaturie, Petechien, Blutung an Kathetereintrittsstelle). Erbrechen, Hämatemesis, Übelkeit, Diarrhoe. Juckreiz, Hautausschlag. Pyrexie.

Gelegentlich (0,1-1 %): Überempfindlichkeit, anaphylaktische Reaktion. Zerebrales Hämatom, andere Blutungen (Ekchymose, Bindehautblutung, Hämothorax, Blutung an der Injektionsstelle), Melaena.

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Kontraindikationen allgemein

Gleichzeitige Anwendung einer thrombolytischen Therapie (z. B. t-PA)

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Beachte: Rote-Hand-Brief vom 13.06.2022 (Defitelio® (Defibrotid): Keine Anwendung zur Prophylaxe der hepatischen venookklusiven Erkrankung (VOD) nach hämatopoetischer Stammzelltransplantation (HSCT)

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

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Wechselwirkungen

Interaktionspartner Grund Handlungsempfehlung
Thrombolytische Therapie, z.B. rt-PA (Recombinant Tissue Plasminogen Activator)
 Additive gerinnungshemmende Wirkung und erhöhtes Blutungsrisiko. Kombination kontraindiziert.
Antithrombotische/fibrinolytische Arzneimittel, z.B. Dabigatran, Heparin, Phenindion

Inotersen

Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)

Arzneimittel mit serotonerger Wirkung, z.B. SSRI, SNRI

BTK-Inhibitoren, z.B. Ibrutinib

Ramucirumab		 Additive gerinnungshemmende Wirkung. Kombination vermeiden. Bei gleichzeitiger Anwendung Gerinnungsparameter engmaschig überwachen.
Alipogen-tiparvovec Erhebliche Blutungen an den Einstichstellen möglich während der Applikation von Alipogen tiparvovec. Kombination vermeiden. Defibrotid mindestens eine Woche vor Injektionen von Alipogen tiparvovec absetzen und frühestens einen Tag danach erneut beginnen.


Die vollständige Auflistung aller Wechselwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen und einschlägigen Wechselwirkungsdatenbanken zu entnehmen.

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Vitamin-K-Antagonisten

Phenprocoumon

Falithrom®, Marcumar®, Marcuphen®, Phenprogamma®
B01AA04
Heparingruppe

Dalteparin

Fragmin®
B01AB04

Danaparoid

Orgaran®
B01AB09

Enoxaparin

Clexane®, Crusia®, Hepaxane®, Inhixa®
B01AB05

Nadroparin

Fraxiparine®, Fraxodi®
B01AB06

Tinzaparin

Innohep®
B01AB10
B01AB01
Thrombozytenaggregationshemmer, exkl. Heparin

Acetylsalicylsäure

Aspirin®, Godamed®, Alka-Seltzer classic®, Acesal®; Syn: ASS
B01AC06

Clopidogrel

Plavix®, Iscover®
B01AC04

Epoprostenol

Veletri®
B01AC09
Enzyme

Alteplase (rt-PA)

Actilyse®
B01AD02
Direkte Thrombininhibitoren

Dabigatran

Pradaxa®
B01AE07
Direkte Faktor-Xa-Inhibitoren

Rivaroxaban

Xarelto®
B01AF01

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Referenzen

  1. Gentium S.r.l. , SmPC Defitelio (EU/01/13/878) 27-11-2019
  2. Gentium S.r.l., SmPC Defitelio 80 mg/ml, Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (EU/1/13/878/001), 10/2020

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Änderungsverzeichnis

  • 15 August 2022 16:48: Rote-Hand-Brief hinzugefügt (Defitelio ist nicht zur Prophylaxe einer VOD anzuwenden)

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