Kinderformularium

Fenfluramin ist eine Serotonin freisetzende Substanz und stimuliert dadurch mehrere 5-HT-Rezeptor-Subtypen. Fenfluramin kann Krampfanfälle reduzieren, indem es als Agonist an bestimmten Serotoninrezeptoren im Gehirn, einschließlich der Rezeptoren 5-HT_1D, 5-HT_2A und 5-HT_2C, sowie am Sigma-1-Rezeptor wirkt. Der genaue Wirkmechanismus von Fenfluramin beim Dravet-Syndrom ist nicht bekannt.

Pharmakokinetik bei Kindern

Die Cmax, ss bei pädiatrischen Patienten beträgt 68,8 ng/mL (Fenfluramin) bzw. 37,8 ng/mL (Norfenfluramin).

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

Zusatztherapie zur Behandlung von Krampfanfällen im Zusammenhang mit dem Dravet-Syndrom und Lennox-Gastaut-Syndrom
- oral
  - ≥2 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Oral bei Patienten ab einem Alter von 2 Jahren zur Behandlung von Krampfanfällen im Zusammenhang mit dem Dravet-Syndrom und dem Lennox-Gastaut-Syndrom als Zusatztherapie zu anderen Antiepileptika.

Die Behandlung mit Fenfluramin ist von einem in der Behandlung von Epilepsie erfahrenen Arzt einzuleiten und zu überwachen. Fenfluramin wird gemäß dem Programm für den kontrollierten Zugang zu Fenfluramin verordnet und abgegeben.

Kinder und Jugendliche unter 2 Jahre
Die Sicherheit und Wirksamkeit bei Kindern unter 2 Jahren ist bisher noch nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor.

Kinder und Jugendliche ab 2 Jahre
Dosierungsempfehlungen für das Dravet-Syndrom:

	Ohne Stiripentol	Mit Stiripentol
Anfangsdosis – erste Woche	0,1 mg/kg zweimal täglich (0,2 mg/kg/Tag)
Tag 7 – zweite Woche*	0,2 mg/kg zweimal täglich (0,4 mg/kg/Tag)	Erhaltungsdosis 0,2 mg/kg zweimal täglich (0,4 mg/kg/Tag)
Tag 14 – Weitere Titration soweit erforderlich*	0,35 mg/kg zweimal täglich (0,7 mg/kg/Tag)	Nicht zutreffend
Empfohlene Höchstdosis	26 mg (13 mg zweimal täglich, d. h. 6,0 ml zweimal täglich)	17 mg (8,6 mg zweimal täglich, d. h. 4,0 ml zweimal täglich)

^{* Bei Patienten, die Fenfluramin vertragen und eine weitere Verringerung der Krampfanfälle benötigen. Bei Patienten, die eine schnellere Titration benötigen, kann die Dosis alle 4 Tage erhöht werden.}

Dosierungsempfehlungen für das Lennox-Gastaut-Syndrom:

Anfangsdosis – erste Woche	0,1 mg/kg zweimal täglich (0,2 mg/kg/Tag)
Tag 7 – zweite Woche**	0,2 mg/kg zweimal täglich (0,4 mg/kg/Tag)
Tag 14 – Erhaltungsdosis**	0,35 mg/kg zweimal täglich (0,7 mg/kg/Tag)
Empfohlene Höchstdosis	26 mg (13 mg zweimal täglich, d. h. 6,0 ml zweimal täglich)

^{**Die Dosierung sollte je nach Verträglichkeit auf die empfohlene Erhaltungsdosis erhöht werden (d. h. Tag 14).}

Absetzen der Behandlung:
Beim Absetzen der Behandlung ist die Dosis schrittweise zu verringern. Wie bei allen Antiepileptika ist ein abruptes Absetzen nach Möglichkeit zu vermeiden, um das Risiko eines vermehrten Auftretens von Krampfanfällen und eines Status epilepticus zu minimieren.

^[Ref.]

Präparate im Handel

Lösung zum Einnehmen 2,2 mg/mL

Präparat im Handel:

Präparat	Darreichungsform	Stärke (Fenfluramin)	Applikationsweg	Natriumgehalt	Problematische Hilfsstoffe	Aroma	Anwendungshinweis	Schulungsmaterial	Altersangabe
Fintepla^®	Lösung zum Einnehmen	2,2 mg/mL^So	oral	natriumfrei	Natriumethyl-4-hydroxybenzoat (0,23 mg/mL ) Natriummethyl-4-hydroxybenzoat (2,3 mg/mL ) Sucralose Ethylbenzoat Schwefeldioxid	Kirsche	Kann unabhängig von der Nahrung eingenommen werden. Wenn die berechnete Dosis ≤3 mL beträgt, ist die grün bedruckte 3-mL-Spritze zu verwenden. Wenn die berechnete Dosis >3mL beträgt, ist die lilafarben bedruckte 6-mL-Spritze zu verwenden.	Information für Fachkreise Information für Patienten	ab 2 Jahren

^{So: sondengängig, „natriumfrei“: weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Einheit}

Die Fachinformation wurde am 20.06.2024 aufgerufen.

Neben den aufgeführten Präparaten befinden sich diverse weitere Fertigarzneimittel im Handel.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

Dosierungsempfehlungen

Zusatztherapie zur Behandlung von Krampfanfällen im Zusammenhang mit dem Dravet-Syndrom, OHNE Stiripentol
Oral 2 Jahre bis 18 Jahre ^[1] Initialdosis: 0,2 mg/kg/Tag in 2 Dosen. Erhaltungsdosis: Dosis je nach Wirksamkeit alle 4-7 Tage erhöhen auf 0,4 - 0,7 mg/kg/Tag in 2 Dosen. Max: 26 mg/Tag. Beim Absetzen der Behandlung ist die Dosis schrittweise zu verringern. Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal, das Erfahrung in der Anwendung von Fenfluramin hat. Es wurde ein Programm für den kontrollierten Zugang eingerichtet um den nicht-bestimmungsgemäßen Gebrauch zur Gewichtskontrolle bei adipösen Patienten zu verhindern und um die regelmäßige Überwachung der Herzfunktion sicherzustellen.

Zusatztherapie zur Behandlung von Krampfanfällen im Zusammenhang mit dem Dravet-Syndrom, OHNE Stiripentol

Oral
- 2 Jahre bis 18 Jahre
  ^[1]
  - Initialdosis: 0,2 mg/kg/Tag in 2 Dosen.
  - Erhaltungsdosis: Dosis je nach Wirksamkeit alle 4-7 Tage erhöhen auf 0,4 - 0,7 mg/kg/Tag in 2 Dosen. Max: 26 mg/Tag.
  - Beim Absetzen der Behandlung ist die Dosis schrittweise zu verringern.
    
    Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal, das Erfahrung in der Anwendung von Fenfluramin hat. Es wurde ein Programm für den kontrollierten Zugang eingerichtet um den nicht-bestimmungsgemäßen Gebrauch zur Gewichtskontrolle bei adipösen Patienten zu verhindern und um die regelmäßige Überwachung der Herzfunktion sicherzustellen.

Zusatztherapie zur Behandlung von Krampfanfällen im Zusammenhang mit dem Dravet-Syndrom, MIT Stiripentol
Oral 2 Jahre bis 18 Jahre Initialdosis: 0,2 mg/kg/Tag in 2 Dosen. Erhaltungsdosis: Dosis je nach Wirksamkeit alle 4-7 Tage erhöhen auf 0,4 mg/kg/Tag in 2 Dosen. Max: 17 mg/Tag. Beim Absetzen der Behandlung ist die Dosis schrittweise zu verringern. Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal, das Erfahrung in der Anwendung von Fenfluramin hat. Es wurde ein Programm für den kontrollierten Zugang eingerichtet um den nicht-bestimmungsgemäßen Gebrauch zur Gewichtskontrolle bei adipösen Patienten zu verhindern und um die regelmäßige Überwachung der Herzfunktion sicherzustellen.

Zusatztherapie zur Behandlung von Krampfanfällen im Zusammenhang mit dem Dravet-Syndrom, MIT Stiripentol

Oral
- 2 Jahre bis 18 Jahre
  - Initialdosis: 0,2 mg/kg/Tag in 2 Dosen.
  - Erhaltungsdosis: Dosis je nach Wirksamkeit alle 4-7 Tage erhöhen auf 0,4 mg/kg/Tag in 2 Dosen. Max: 17 mg/Tag.
  - Beim Absetzen der Behandlung ist die Dosis schrittweise zu verringern.
    
    Behandlung durch oder nach Rücksprache mit fachärztlichem Personal, das Erfahrung in der Anwendung von Fenfluramin hat. Es wurde ein Programm für den kontrollierten Zugang eingerichtet um den nicht-bestimmungsgemäßen Gebrauch zur Gewichtskontrolle bei adipösen Patienten zu verhindern und um die regelmäßige Überwachung der Herzfunktion sicherzustellen.

Zusatztherapie zur Behandlung von Krampfanfällen im Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut Syndrom
Oral ≥ 2 Jahre ^[1] Erste Woche (Initialdosis): 0,2 mg/kg/Tag in 2 Dosen Tag 7 - 14: 0,4 mg/kg/Tag in 2 Dosen Ab Tag 14 (Erhaltungsdosis): 0,7 mg/kg/Tag in 2 Dosen, max. 26 mg/Tag

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (>10 %): Infektionen der oberen Atemwege, verminderter Appetit, Somnolenz, Diarrhö, Erbrechen, Fieber, Ermüdung, verringerte Glucose im Blut, anomales Echokardiogramm (minimale Regurgitation)

Häufig (1-10%): Bronchitis, Grippe, Pneumonie, anomales Verhalten, Aggression, Agitiertheit, Schlaflosigkeit, Stimmungsschwankungen, Ataxie, erniedrigter Muskeltonus, Lethargie, Krampfanfall, Status epilepticus, Tremor, Obstipation, Hypersalivation, Gewichtsabnahme, Prolaktin im Blut erhöht, Sturz

Häufigkeit nicht bekannt: pulmonale arterielle Hypertonie

Die vollständige Auflistung aller unerwünschter Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Aorten- oder Mitralklappenvitium
Pulmonale arterielle Hypertonie
Einnahme innerhalb von 14 Tagen nach der Anwendung von Monoaminoxidase-Hemmern, da ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines Serotoninsyndroms besteht.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

ANTIEPILEPTIKA

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Barbiturate und Derivate
	Phenobarbital Luminaletten®, Luminal®	N03AA02
	Primidon Liskantin®, Mylepsinum®	N03AA03

Hydantoin-Derivate
	Phenytoin Phenhydan®	N03AB02

Succinimid-Derivate
	Ethosuximid Petnidan®, Suxilep®	N03AD01

Benzodiazepin-Derivate
	Clonazepam Antelepsin®, Rivotril®	N03AE01

Carboxamid-Derivate
	Carbamazepin Tegretal®, Timonil®	N03AF01
	Oxcarbazepin Trileptal®, Apydan®, Timox®	N03AF02
	Rufinamid Inovelon®	N03AF03

Fettsäure-Derivate
	Valproinsäure Convulex®, Ergenyl®, Orfiril®, Depakine; Syn: Natriumvalproat	N03AG01
	Vigabatrin Sabril®, Kigabeq®	N03AG04

Andere Antiepileptika
	Brivaracetam Briviact®	N03AX23
	Cannabidiol Epidyolex®, Syn: CBD	N03AX24
	Felbamat Taloxa®	N03AX10
	Gabapentin Neurontin®, GabaLiquid GeriaSan®	N03AX12
	Lacosamid Vimpat®	N03AX18
	Lamotrigin Lamictal®	N03AX09
	Levetiracetam Keppra®, Kevesy®	N03AX14
	Perampanel Fycompa®	N03AX22
	Pregabalin Lyrica®, Algecia®, PregaTab®	N03AX16
	Stiripentol Diacomit®	N03AX17
	Sultiam Ospolot®	N03AX03
	Topiramat Topamax®	N03AX11
	Zonisamid Zonegran®, Zonisol®	N03AX15

Referenzen

UCB Pharma GmbH, SmPC Fintepla 2,2 mg/ml Lösung zum Einnehmen (EU/1/20/1491/001) Rev 8, 27-03-2024, www.ema.europa.de, 03/2024

Änderungsverzeichnis

04 Januar 2023 15:16: Neue Monographie

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Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)

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