Imiglucerase

Wirkstoff
Imiglucerase
Handelsname
Cerezyme®
ATC-Code
A16AB02

Zulassung
Dosierungsempfehlungen

Präparate
Pharmakodynamik und -kinetik
Nierenfunktionsstörungen
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Pharmakodynamik

Imiglucerase (rekombinante makrophagengängige saure β-Glukozerebrosidase) ersetzt die mangelnde Enzymaktivität, indem es Glukozerebrosid hydrolysiert und so die ursächliche Pathophysiologie korrigiert sowie sekundäre Pathologien verhindert.

Pharmakokinetik bei Kindern

Es sind keine spezifischen Informationen für Kinder vorhanden.

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • Enzymsubstitutionstherapie bei Typ 1 und Typ 3 Gaucher-Krankheit
    • intravenös
      • ≥2 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen 

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Intravenös als langfristige Enzymsubstitutionstherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose der nicht neuronopathischen (Typ 1) oder der chronisch neuronopathischen (Typ 3) Gaucher-Krankheit mit klinisch signifikanten nicht neurologischen Manifestationen der Krankheit.
Die nicht neurologischen Manifestationen der Gaucher-Krankheit umfassen eines oder mehrere der folgenden Symptome:
• Anämie nach Ausschluss anderer Ursachen, z. B. Eisenmangel
• Thrombozytopenie
• Knochenerkrankung nach Ausschluss anderer Ursachen, z. B. Vitamin-D-Mangel
• Hepatomegalie oder Splenomegalie

Kinder und Jugendliche:
Es ist keine Dosisanpassung für Kinder und Jugendliche erforderlich.

Wegen der Heterogenität und der multisystemischen Manifestationen der Gaucher-Krankheit sollte die Dosis auf der Basis einer gründlichen Untersuchung aller klinischen Manifestationen individuell für jeden Patienten bestimmt werden.
Initialdosen von 60 E/kg Körpergewicht alle 2 Wochen haben innerhalb eines Behandlungszeitraums von 6 Monaten zu einer Besserung der hämatologischen und der viszeralen Parameter geführt, und die Dauertherapie mit dieser Dosierung hat entweder die Knochenerkrankung gebessert oder deren Progression aufgehalten. Es hat sich gezeigt, dass bereits Dosen von nur 15 E/kg Körpergewicht jede zweite Woche die hämatologischen Parameter und die Organomegalie bessern, jedoch nicht die Knochenparameter. Das übliche Infusionsintervall ist einmal alle zwei Wochen; für dieses Infusionsintervall liegen die meisten Daten vor.

[Ref.]

Präparate im Handel

Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Injektionslösung 400 E.

Um die Rückverfolgbarkeit biologischer Arzneimittel zu verbessern, müssen die Bezeichnung des Arzneimittels und die Chargenbezeichnung des angewendeten Arzneimittels eindeutig dokumentiert werden.

Präparat im Handel:

Präparat Darreichungsform Stärke (Imiglucerase) Applikationsweg Natriumgehalt Problematische Hilfsstoffe Anwendungshinweis Schulungsmaterial Altersangabe
Cerezyme® 400 Units Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Injektionslösung 40 E./mL intravenös 41 mg (pro Durchstechflasche) Polysorbat 80 Detaillierte Informationen zur Rekonstitution sind in der Fachinformation und im jeweiligen Schulungsmaterial zu finden. Schulungsmaterial für Fachkreise und Patienten ab 2 Jahren

 

Die Fachinformation wurde am 27.03.2025 aufgerufen.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

Dosierungsempfehlungen

Enzymsubstitutionstherapie bei Typ 1 und Typ 3 Gaucher-Krankheit
  • Intravenös
    • 2 Jahre bis 18 Jahre
      [1] [2]
      • Initial 60 E/kg/Dosis normalerweise alle 2 Wochen. Dosis je nach klinischem Ansprechen anpassen.

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Häufig (1-10 %): Dyspnoe, Husten, Hypersensibilitätsreaktionen, Urtikaria/Angioödem, Pruritus, Ausschlag

Gelegentlich (0,1-1 %): Schwindel, Kopfschmerzen, Parästhesie, Tachykardie, Zyanose, Flush, Hypotonie, Erbrechen, Übelkeit, Bauchkrämpfe, Durchfall, Arthralgie, Rückenschmerzen, Beschwerden/brennendes Gefühl/Schwellung/steriler Abszess an der Injektionsstelle, Engegefühl in der Brust, Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit

Selten (0,01-0,1 %): anaphylaktoide Reaktionen

Die vollständige Auflistung aller unerwünschter Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Kontraindikationen allgemein

Neben Überempfindlichkeiten gegen den Wirkstoff oder einen sonstigen Bestandteil sind keine weiteren Gegenanzeigen bekannt.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

ANDERE MITTEL FÜR DAS ALIMENTÄRE SYSTEM UND DEN STOFFWECHSEL

In diesem Abschnitt werden Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse zum Vergleich aufgelistet. Arzneistoffe der gleichen ATC-Klasse sind nicht per se untereinander austauschbar. Die Aufzählung darf daher nicht uneingeschränkt als Therapiealternative verstanden werden.

Aminosäuren und Derivate

Carglumsäure

Carbaglu®, Syn: N-Carbamoyl-L-Glutaminsäure
A16AA05

Mercaptamin - oral

Cystagon, Procysbi®; Syn: Cysteamin
A16AA04
Enzyme

Agalsidase alfa

Replagal®
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme®
A16AB04

Alglucosidase alfa

Myozyme®
A16AB07

Asfotase alfa

Strensiq®
A16AB13

Galsulfase

Naglazyme®
A16AB08
Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel

Lumasiran

Oxlumo®
A16AX18

Sapropterin

Kuvan®, Syn: Tetrahydrobiopterin, BH4
A16AX07

Teduglutid

Revestive®
A16AX08

Trientin

Cuprior®, Cufence®; Syn: TETA, Triethylentetramin
A16AX12

Zink

Wilzin®
A16AX05

Referenzen

  1. Sanofi B.V., the Netherlands, SmPC Cerezyme (EU/1/97/053/003) Rev 32; 23-05-2024, www.ema.europa.eu
  2. Sanofi-Aventis Deutschland GmbH, SmPC Cerezyme® 400 Units Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (EU/1/97/053/003), 05/2023

Änderungsverzeichnis

  • 27 März 2025 13:20: Neue Monographie

Therapeutisches Drug Monitoring (TDM)


Überdosierung