Pharmakodynamik

Pharmakokinetik bei Kindern

Es sind keine spezifischen Informationen für Kinder vorhanden.

Zulassung der Dosierungsempfehlungen

• Enzymersatztherapie bei Hypophosphatasie
  • subkutan
    • ≥0 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen

Präparate im Handel

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

Dosierungsempfehlungen

Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Sehr häufig (>10 %): Kopfschmerzen, Erythem, Schmerzen in den Extremitäten, Reaktionen an der Injektionsstelle (einschließlich Atrophie, Abszess, Erythem, Schmerzen, Juckreiz, Schwellung, Lipodystrophie, Verhärtung, Knoten, Ausschlag, Papeln, Hämatom, Entzündung, Urtikaria, Verkalkung, Hitze, Blutung, Bläschen an der Injektionsstelle), Fieber, Irritationen, Bluterguss

Häufig (1-10 %): anaphylaktoide Reaktionen, Überempfindlichkeit, Zellulitis an der Injektionsstelle, Erhöhte Blutungsneigung, Hypocalcämie, Hitzewallungen, orale Hypoästhesie, Übelkeit, Hautverfärbung, gespannte Haut, Nephrolithiasis, Myalgie, Schüttelfrost, Vernarbung

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen bei Kindern

Überempfindlichkeitsreaktionen können anaphylaktoide Reaktionen (Atemnot, Erstickungsgefühl, periorbitale Ödeme und Schwindel), Übelkeit, Erbrechen, Fieber, Kopfschmerzen, Hautrötung, Reizbarkeit, Schüttelfrost, Erythem, Hautausschlag, Juckreiz und orale Hypoästhesie umfassen; sie treten innerhalb von Minuten nach der Verabreichung auf und können bis zu 1 Jahr nach der Behandlung anhalten. Wenn diese Reaktionen auftreten, ist die Verabreichung sofort abzubrechen. Nach einer schweren Reaktion sind Nutzen und Risiken einer Wiederaufnahme der Behandlung individuell abzuwägen. Die erneute Verabreichung sollte unter ärztlicher Aufsicht erfolgen, wobei die weiteren Verabreichungen im Ermessen des Arztes liegen.

Injektionsbedingte Reaktionen treten in der Regel zum ersten Mal innerhalb der ersten 12 Wochen der Behandlung auf, können aber auch bis zu 1 oder mehr Jahre nach Behandlungsbeginn auftreten. Im Falle einer schweren injektionsbedingten Reaktion ist die Verabreichung abzubrechen.

Ereignisse von Kraniostenose (verbunden mit erhöhtem intrakraniellem Druck), einschließlich Verschlimmerung einer vorbestehenden Kraniostenose und Auftreten einer Arnold-Chiari-Malformation, wurden bei Patienten <5 Jahren berichtet. Es liegen keine ausreichenden Daten vor, um einen ursächlichen Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Asphotase alfa festzustellen. Kraniostenose kann auch eine Manifestation von Hypophosphatasie sein. Eine regelmäßige Überwachung (einschließlich Fundoskopie zur Überprüfung auf Anzeichen eines Papillenödems) wird bei Patienten <5 Jahren empfohlen.

Es wurde über ektopische Verkalkung (Augenverkalkung und Nephrokalzinose) berichtet. Es liegen keine ausreichenden Daten vor, um einen ursächlichen Zusammenhang mit der Exposition gegenüber Asfotase alfa festzustellen. Ophthalmische Verkalkung und Nephrokalzinose können ebenfalls Manifestationen einer Hypophosphatasie sein. Eine Augenuntersuchung und eine Echoskopie der Nieren werden zu Beginn der Behandlung und in regelmäßigen Abständen empfohlen.

Die Konzentration des Parathormons im Serum kann während der Behandlung (insbesondere in den ersten 12 Wochen) ansteigen. Die Überwachung von Parathormon und Calcium im Serum wird empfohlen. Eine Supplementierung von Calcium und oralem Vitamin D kann erforderlich sein.

Die Patienten können eine überproportionale Gewichtszunahme aufweisen. Eine Überwachung der Ernährung wird empfohlen.

Werden Laborwerte bestimmt, sollte das Testlabor darüber informiert werden, dass der Patient mit einem Medikament behandelt wird, das die AP (Alkalische Phosphatase)-Konzentrationen beeinträchtigen kann.

Die Wirksamkeit und Sicherheit bei eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion wurde nicht nachgewiesen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

Wechselwirkungen

Die standardisierte Wechselwirkungsrecherche des Kinderformulariums führte zu keiner klinisch relevanten Interaktion.

Referenzen

1. Alexion Europe SAS, SmPC Strensiq ( EU/1/15/1015) 08-05-2020
2. Alexion Europe SAS, SmPC Strensiq 40 mg/ml, 100 mg/ml Injektionslösung (EU/1/15/1015/001), 06/2021

Änderungsverzeichnis

• 18 Juli 2022 15:33: Neue Monographie