Zulassung
Dosierungsempfehlungen

Präparate
Pharmakodynamik und -kinetik
Nierenfunktionsstörungen
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Alglucosidase alfa

Wirkstoff
Alglucosidase alfa
Handelsname
Myozyme®
ATC-Code
A16AB07

Pharmakodynamik

Alglucosidase α ist eine rekombinante Form des Enzyms α-Glucosidase (GAA), die in Ovarialzellen des chinesischen Hamsters produziert wird. Ein Mangel an diesem Enzym führt zu einer Anhäufung von Glykogen in verschiedenen Geweben, insbesondere im Herz, in den Atemwegen und in der Skelettmuskulatur. Vermutlich stellt Alglucosidase α die lysosomale GAA-Aktivität wieder her und verbessert so die Funktion der Herz- und Skelettmuskeln (einschließlich der Atemmuskeln).

Pharmakokinetik bei Kindern

Folgende kinetische Parameter wurden bei  24 Kindern zwischen 0-15 Jahren nach einer oder mehreren Dosen von 20 mg/kg ermittelt:

  20 mg/kg
Cmax (µg/mL) 178,2
Cl (mL/h/kg) 21,4
Vd (mL/kg) 66,2
T½ (h) 2,75

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • Enzymersatztherapie bei Pompe-Syndrom
    • intravenös
      •  ≥0 Jahre bis <18 Jahre: zugelassen

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Intravenös für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesichertem Morbus Pompe (Mangel an saurer α-Glucosidase)

Erwachsene und pädiatrische Patienten jeden Alters

Dosierung
Die empfohlene Dosis für Alglucosidase alfa liegt bei 20 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle 2 Wochen.

[Ref.]

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Präparate im Handel

Infusionslösungskonzentrat 50mg

Präparate im Handel (ausgewählte Beispiele):

Präparat Darreichungsform Stärke als Alglucosidase alfa Applikationsweg Problematische Hilfsstoffe Schulungsmaterial
Myozyme® Infusionslösungskonzentrat 50 mg intravenös Polysorbat 80 Blaue Hand


Die Fachinformationen wurden am 20.01.2022 aufgerufen.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

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Dosierungsempfehlungen

Enzymersatztherapie bei Morbus Pompe
  • Intravenös
    • Neugeborene
      [1]
      • 20 mg/kg/Dosis 1 x in 2 Wochen.

      • Initiale Infusionsgeschwindigkeit: 1 mg/kg/h, alle 30 Minuten stufenweise um 2 mg/kg/h erhöhen, wenn keine infusionsbedingten Reaktionen auftreten, bis eine maximale Geschwindigkeit von 7 mg/kg/h erreicht ist.

    • 1 Monat bis 18 Jahre
      [1]
      • 20 mg/kg/Dosis 1 x in 2 Wochen.

      • Initiale Infusionsgeschwindigkeit: 1 mg/kg/h, alle 30 Minuten stufenweise um 2 mg/kg/h erhöhen, wenn keine infusionsbedingten Reaktionen auftreten, bis eine maximale Geschwindigkeit von 7 mg/kg/h erreicht ist.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

Keine Informationen zur Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörung vorhanden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (>10 %):
Morbus Pompe, infantile Verlaufsform: Tachykardie, Erröten, Tachypnoe, Husten, Erbrechen, Urtikaria, Hautausschlag, Pyrexie, verminderte Sauerstoffsättigung

Häufig (1-10 %):
Morbus Pompe, infantile Verlaufsform: Erregung, Tremor, Zyanose, Hypertonie, Blässe, Würgreflex, Übelkeit, Erythem, makulopapulöses Exanthem, makulöses Exanthem, papulöses Exanthem, Pruritus, Reizbarkeit, Schüttelfrost, erhöhter Pulsschlag, erhöhter Blutdruck, erhöhte Körpertemperatur
Morbus Pompe, späte Verlaufsform: Überempfindlichkeit, Schwindel, Parästhesie, Kopfschmerzen, Erröten, Engegefühl im Hals, Durchfall, Erbrechen, Übelkeit, Urtikaria, papulöses Exanthem, Pruritus, Hyperhidrose, Muskelkrämpfe, Muskelzuckungen, Myalgie, Pyrexie, Beklemmungen in der Brust, peripheres Ödem, lokale Schwellungen, Müdigkeit, Hitzegefühl, erhöhter Blutdruck

Häufigkeit nicht bekannt:
Morbus Pompe, infantile und späte Verlaufsform (Post-Marketing): Erregung, Unruhe, Tremor, Kopfschmerzen, Konjunktivitis, Herzstillstand, Bradykardie, Tachykardie, Zyanose, Hypertonie, Hypotonie, Vasokonstriktion, Blässe, Atemstillstand, Apnoe, Atemnot, Bronchospasmus, Keuchen, pharyngeale Ödeme, Dyspnoe, Tachypnoe, Engegefühl im Hals, Stridor, Husten, Abdominalschmerz, Würgreflex, periorbitales Ödem, Livedo reticularis, vermehrter Tränenfluss, Hautausschlag, Erythem, Hyperhidrose, Arthralgie, nephrotisches Syndrom, Proteinurie, Schmerzen im Brustbereich, Gesichtsödem, Hitzegefühl, Pyrexie, Schüttelfrost, Beklemmungen in der Brust, Reizbarkeit, Kälte der Gliedmaßen, Schmerzen an der Infusionsstelle, Reaktion an der Infusionsstelle, Schwellung an der Infusionsstelle, Induration an der Infusionsstelle, Extravasat an der Infusionsstelle, verminderte Sauerstoffsättigung, erhöhter Pulsschlag

Die vollständige Auflistung aller unerwünschter Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

Lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegenüber dem Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile, wenn eine erneute Exposition nicht möglich ist.

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

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Wechselwirkungen

Die standardisierte Wechselwirkungsrecherche des Kinderformulariums führte zu keiner klinisch relevanten Interaktion.

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Aminosäuren und Derivate

Carglumsäure

Carbaglu®, Syn: N-Carbamoyl-L-Glutaminsäure
A16AA05

Mercaptamin - oral

Cystagon, Procysbi®; Syn: Cysteamin
A16AA04
Enzyme

Agalsidase alfa

Replagal®
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme®
A16AB04

Asfotase alfa

Strensiq®
A16AB13

Galsulfase

Naglazyme®
A16AB08
Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel

Lumasiran

Oxlumo®
A16AX18

Sapropterin

Kuvan®, Syn: Tetrahydrobiopterin, BH4
A16AX07

Teduglutid

Revestive®
A16AX08

Trientin

Cuprior®, Cufence®; Syn: TETA, Triethylentetramin
A16AX12

Zink

Wilzin®
A16AX05

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Referenzen

  1. Genzyme Ltd, SmPC Myozyme (EU/1/06/333/001) 23-01-2014, www.ema.europa.eu
  2. Genzyme Europe B.V., SmPC Myozyme (EU/1/06/333/001), 10/2020

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Änderungsverzeichnis

  • 10 Februar 2022 10:47: Neue Monographie

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