Zulassung
Dosierungsempfehlungen

Präparate
Pharmakodynamik und -kinetik
Nierenfunktionsstörungen
Unerwünschte Arzneimittelwirkungen
Kontraindikationen
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wechselwirkungen
Wirkstoffe der gleichen ATC-Klasse
Referenzen
Änderungsverzeichnis

Ravulizumab

Wirkstoff
Ravulizumab
Handelsname
Ultomiris®
ATC-Code
L04AJ02

Pharmakodynamik

Ravulizumab ist ein monoklonaler IgG2/4K-Antikörper, der spezifisch an das Komplementprotein C5 bindet und dadurch dessen Spaltung in C5a (das proinflammatorische Anaphylatoxin) und C5b (die initiierende Untereinheit des Membranangriffskomplexes [MAC oder C5b-9]) hemmt und die Bildung des C5b-9 verhindert. Ravulizumab erhält die frühen Komponenten der Komplementaktivierung, die von wesentlicher Bedeutung für die Opsonisierung von Mikroorganismen und die Elimination (Clearance) von Immunkomplexen sind.

Pharmakokinetik bei Kindern

  PNH aHUS
Verteilungsvolumen im Steady State (Liter)
Mittelwert (SD)		 5,30 (0,9) 5,22 (1,85)
Terminale Eliminations-Halbwertszeit (Tage)
Mittelwert (SD)		 49,6 (9,1) 51,8 (16,2)
Clearance (Liter/Tag)
Mittelwert (SD)		 0,08 (0,022) 0,08 (0,04)


aHUS: atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom; PNH: paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie; SD: Standardabweichung

[SmPC Ultomiris]

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Zulassung der Dosierungsempfehlungen

  • Atypisches hämolytisches-urämisches Syndrom (aHUS), paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
    • intravenös
      • ≥0 Jahre bis <18 Jahre, ab ≥10 kg: zugelassen

Auszug aus Fachinformation Auszug aus Fachinformation

Textauszug aus Fachinformation

Intravenös bei paroxysmaler und nächtlicher Hämoglobinurie (PNH) und atypischem hämolytisch-urämischen Syndrom (aHUS)

Ravulizumab wird angewendet zur Behandlung erwachsener und pädiatrischer Patienten ab einem Körpergewicht von 10 kg mit PNH:
– bei Patienten mit Hämolyse zusammen mit einem oder mehreren klinischen Symptomen als Hinweis auf eine hohe Krankheitsaktivität,
– bei Patienten, die klinisch stabil sind, nachdem sie mindestens während der vergangenen 6 Monate mit Eculizumab behandelt wurden 
Ravulizumab wird angewendet zur Behandlung von Patienten ab einem Körpergewicht von 10 kg mit aHUS, die zuvor nicht mit Komplementinhibitoren behandelt worden waren oder Eculizumab mindestens 3 Monate lang erhalten und nachweislich auf Eculizumab angesprochen haben.

Körpergewicht (kg) Initialdosis (mg) Erhaltungsdosis (mg) Dosierungsintervall
≥10 bis <20 600 600 Alle 4 Wochen
≥20 bis <30 900 2100 Alle 8 Wochen
≥30 bis <40 1200 2700 Alle 8 Wochen
≥40 bis <60 2400 3000 Alle 8 Wochen
≥60 bis <100 2700 3300 Alle 8 Wochen


[Ref.]

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Präparate im Handel

Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 100 mg/mL

Präparate im Handel (ausgewählte Beispiele):

Präparat Darreichungsform Stärke (Ravulizumab) Applikationsweg Natriumgehalt Problematische Hilfsstoffe Gewichtsangabe
Ultomiris Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 300 mg/3 mL
1100 mg/11 mL		 intravenös natriumfrei Polysorbat 80 ab 10 kgKG


„natriumfrei“: weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Einheit

Die Fachinformationen wurden am 03.12.2022 aufgerufen.

Anwendungshinweise:

  • Dieses Arzneimittel muss durch einen 0,2-μm-Filter verabreicht werden und ist nicht als intravenöse Druck- oder Bolusinjektion zu verabreichen.
  • Ultomiris wird in 3-mL- und 11-mL- Durchstechflaschen (100 mg/mL) angeboten und muss auf eine Endkonzentration von 50 mg/mL verdünnt werden. Nach der Verdünnung wird es als intravenöse Infusion mittels Spritzenpumpe oder Infusionspumpe über einen Mindestzeitraum von 10 bis 75 Minuten, abhängig vom Körpergewicht, gegeben.
  • Bei der Verdünnung sollte als Verdünnungsmittel nur Natriumchlorid-Injektionslösung (9 mg/ml; 0,9 %) verwendet werden.

Lieferengpässe/weitere praktische Informationen

Lieferengpässe für Humanarzneimittel in Deutschland (ohne Impfstoffe)

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Dosierungsempfehlungen

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS), paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
  • Intravenös
    • 10 bis 20 kg
      [1]
      • Initialdosis: 600 mg/Dosis, einmalig.
      • Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 600 mg/Dosis 1 x alle 4 Wochen.
    • 20 bis 30 kg
      [1]
      • Initialdosis: 900 mg/Dosis, einmalig.
      • Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 2.100 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen.
    • 30 bis 40 kg
      [1]
      • Initialdosis: 1.200 mg/Dosis, einmalig.
      • Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 2.700 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen.
    • 40 bis 60 kg
      [1]
      • Initialdosis: 2.400 mg/Dosis, einmalig.
      • Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 3.000 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen.
    • 60 bis 100 kg
      [1]
      • Initialdosis: 2.700 mg/Dosis, einmalig.
      • Erhaltungsdosis: 2 Wochen nach der Initialdosis: 3.300 mg/Dosis 1 x alle 8 Wochen.

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Nierenfunktionsstörungen bei Kindern > 3 Monate

GFR ≥10 ml/min/1.73m2: Dosisanpassung nicht erforderlich.

GFR <10 ml/min/1.73m2: Eine allgemeine Empfehlung zur Dosisanpassung kann nicht gegeben werden.

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Unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei Kindern

Das Nebenwirkungsprofil von Kindern ist mit dem von Erwachsenen vergleichbar.

Die häufigsten Nebenwirkungen bei Kindern sind Bauchschmerzen, Nasopharyngitis und Fieber.

Unerwünschte Arzneimittelwirkungen allgemein

Sehr häufig (>10 %): Diarrhoe, Übelkeit, Fatigue, Infektion der oberen Atemwege, Nasopharyngitis, Kopfschmerz

Häufig (1-10 %): Erbrechen, abdomineller Schmerz, Dyspepsie, Pyrexie, grippeähnliche Erkrankung, Abgeschlagenheit, infusionsbedingte Reaktion, Arthralgie, Rückenschmerzen, Myalgie, Muskelspasmen, Schwindelgefühl, Urtikaria, Pruritus, Ausschlag

Gelegentlich (0,1-1 %): Schüttelfrost, Überempfindlichkeit, anaphylaktische Reaktion, Meningokokkeninfektion, Gonokokkeninfektion

Die vollständige Auflistung aller unerwünschter Arzneimittelwirkungen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

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Kontraindikationen allgemein

  • Patienten mit nicht ausgeheilter Infektion mit Neisseria meningitidis bei Behandlungsbeginn
  • Patienten ohne aktuellen Impfschutz gegen Neisseria meningitidis, es sei denn, sie erhalten eine geeignete Antibiotikaprophylaxe bis zu zwei Wochen nach der Impfung

Die vollständige Auflistung aller Kontraindikationen ist den aktuellen Fachinformationen zu entnehmen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen allgemein

Für allgemeingültige Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen informieren Sie sich bitte in den aktuellen Fachinformationen.

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Wechselwirkungen

Diese Informationen werden im Moment recherchiert und baldmöglichst zur Verfügung gestellt.
Bitte beachten Sie die aktuellen Fachinformationen.

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Referenzen

  1. Alexion Europe SAS, SmPC Ultomiris (EU 1/19/137/001) Rev.13, 26-09-2023, www.ema.europa.eu
  2. Alexion Europe SAS, SmPC Ultomiris Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (EU/1/19/1371/001), 07/2023

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Änderungsverzeichnis

  • 23 Oktober 2023 10:00: PK Daten gemäß SmPC Ultomiris hinzugefügt
  • 23 Februar 2023 18:40: Neue Monographie

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